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Die Medizinische Fakultät der Universität Zürich verleiht die Würde eines Doktors ehrenhalber
an Prof. Dr. med. Jaak Jaeken und anerkennt damit seine grundlegenden klinisch wissen-schaftlichen Arbeiten, die zur Entdeckung einer neuen Gruppe von vererbten Stoffwechsel-erkrankungen geführt haben.

Fotograf: FRIEDRUN REINHOLD Hamburg, Bild: Prof. Dr. med.Jaak Jaeken Ehrendoktor der Medizinischen Fakultät

Jaak Jaeken, belgischer Staatsbürger, 1941 in Genk (Belgien) geboren und aufgewachsen, absolvierte seine medizinische Ausbildung in Leuven (Louvain), wo er 1967 mit dem Titel «Doctor Medicinae» abschloss. Bereits zu Beginn seiner Weiterbildung spezialisierte er sich auf Kinderheilkunde. Vier Jahre war er als Assistent an der Leuvener Universitätskinderklinik tätig. Die einjährige Militärdienstpflicht absolvierte Jaeken in der pädiatrischen Abteilung des Militärkrankenhauses von Soest in Deutschland. Danach kehrte er nach Leuven zurück, um – nun als Oberarzt – für zwei weitere Jahre am selben Ort zu arbeiten. 1974 kam er nach Zürich an die Universitäts-kinderklinik. In engem Kontakt mit den Professoren Prader und Gitzelmann bildete er sich für ein Jahr auf dem Gebiet der Stoffwechselstörungen fort. Wieder zurück in Leuven erwarb Jaeken an der heimischen Universität zusätzlich den Titel eines Doktors der Naturwissenschaften. 1996 erfolgte die Ernennung zum Ordinarius.

Professor Jaekens wissenschaftliches Wirken ist ganz den Stoffwechselstörungen und ihrem biochemischen und genetischen Hintergrund gewidmet. Bereits vor seinem Aufenthalt in Zürich veröffentlichte der Mediziner verschiedene Arbeiten zu diesem Thema. Im Vordergrund standen dabei Störungen des Aminosäurestoffwechsels. 1980 legte Jaeken mit einer Publikation in «Pediatric Research» den Grundstein zu einer neuen Entwicklung, die vor allem in den letzten Jahren weltweit grosse Beachtung fand: Aufgrund klinischer und biochemischer Daten bei erbgeschädigten Kindern postulierte er ein neues Syndrom. Die weitere Erforschung des Stoffwechsels führte zu einem klinisch-chemischen Test, mit welchem diese Fälle erfasst werden können, und zu überraschenden Befunden mit weitreichenden Konsequenzen in der biomedizinischen Grundlagenforschung. Der Ursprung der erstmals von Jaeken erfassten Störung liegt in einem Defekt der Verzuckerung (Glykosylierung) der Serum-Glykoproteine. Deshalb die Bezeichnung «Carbohydrate-deficient Glycoprotein Syndrome» (CDGS). Wozu müssen die meisten Proteine, welche eine Zelle nach aussen abgibt oder in die Zelloberfläche einbaut, verzuckert sein? Diese Glykane, wie man den Zuckeranteil bezeichnet, sind äusserst kompliziert aufgebaut und enthalten biologische Informationen. Ihre Entschlüsselung ist schwierig. Diese wird heute auch an genveränderten Mäusen versucht.

Jaekens Entdeckung eröffnet nun auch einen Zugang zum Verständnis der Funktion der Glykane. Zunächst aber hilft sie mit, bei Kindern mit Entwicklungsstörungen und Defekten des Zentralnervensystems wie auch der Blutstillung, der Leber- und anderen physiologischen Funktionen, eine klare Diagnose zu stellen. Erst auf dieser Grundlage können kausale Therapien entwickelt werden. In den letzten Jahren sind bereits vier verschiedene genetische Defekte gefunden worden, die das CDGS verursachen können – davon einer in Zürich. Bei einer bestimmten Form gibt es bereits eine einfache Therapie. Indem man den betroffenen Kindern oral einen Zucker (Mannose) zuführt, rettet man sie vor dem Tod. Leider ist das CDGS bislang unterdiagnostiziert. Es ist von Pädiatern und Neurologen unbedingt stärker zu beachten.

Jaeken hat mit grossem Erfolg verschiedene Gruppen europaweit zusammengeführt, welche an der weiteren Erforschung der obengenannten biosynthetischen Defekte arbeiten. Er versteht es hervorragend, das Verständnis für molekulare Zusammenhänge mit der Arbeit als Kliniker zu verbinden. Damit ist er ein Vorbild für junge Ärztinnen und Ärzte, die in Zukunft vermehrt mit den Erkenntnissen und Methoden der Genforschung umzugehen haben.